Cet ECG est typique d’un pattern Brugada de type II.
Le syndrome de Brugada est une maladie cardiaque génétique qui affecte le système électrique du cœur, entraînant des anomalies du rythme cardiaque. Elle est associée à des mutations dans les gènes encodant les canaux sodiques notamment le gène SCN5A.
Le syndrome de Brugada peut être diagnostiqué à tout âge, plus typiquement chez des adultes jeunes, souvent dans la vingtaine ou la trentaine. On retrouve toutefois des cas à des âges plus avancés, voire chez des enfants. Ce syndrome est observé beaucoup plus fréquemment chez des hommes (80−90 % des cas). La raison de cette prévalence plus élevée n’est pas complètement comprise, mais des facteurs génétiques et hormonaux pourraient jouer un rôle.
Les patient-e‑s sont à risque de tachycardie ventriculaire pouvant mener à arythmies potentiellement fatales, en particulier lors de fièvre ou d’autres stress physiologiques. Le syndrome de Brugada peut-être asymptomatique ou se présenter par des palpitations, des syncopes, une respiration nocturne agonale ou une mort subite.
Les modifications électrocardiographiques typique sont un pattern Brugada type I avec une élévation du point J et du segment ST de ≥ 2 mm en dôme ou « coved-type » suivi d’une onde T négative dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3), ou un pattern Brugada type II comme sur l’image présentée avec des ondulations spécifiques dans la dérivation V2 ou V1 de l’ECG, souvent décrites comme un aspect de “selle de cheval” ou « saddle back ». Le point J est sus-décalé d’au moins 2 mm, et le ST d’au moins 1 mm.
Le pattern type 2 peut être converti en type 1 lors du test diagnostic à l’ajmaline (antiarythmique de classe I à très courte durée d’action) permettant de poser le diagnostic de syndrome de Brugada chez un patient avec une clinique et anamnèse suggestive mais un ECG incertain ou de type 2.
Le traitement peut inclure des médicaments antiarythmiques et, chez les patients à haut risque, l’implantation d’un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI) pour prévenir les complications. Il est important pour les personnes présentant ce syndrome d’avoir un suivi médical régulier.
Image proposée par Arianna Merra, CHUV
Références
- Ka Hou CL, Sharen L, Chengye Y, et al. Brugada syndrome : A comprehensive review of pathophysiological mechanisms and risk stratification strategies. Int J Cardiol Heart Vasc. 2020 Jan 21;26:100468.
- Velislav N Batchvarov. The Brugada Syndrome – Diagnosis, Clinical Implications and Risk Stratification. Eur Cardiol. 2014 Dec;9(2):82 – 87.